الجلد فراشة ، وكيفية تعلم العيش مع هذا المرض النادر
عندما يستمع شخص ما على تلفزيونه أو يقرأ في صحيفة معينة مرض نادر يبدو أنهم يتعاملون مع موضوع لن يمسهم أبدا في المنزل. ومع ذلك ، وعلى الرغم من أن تكرار هذه الحالات ليس متكررًا مثل تكرار هذه الحالات ، إلا أن هناك العديد من الحالات الشائعة التي تظهر في الأسرة ، وعندما لا يكون الوالدان على دراية بها ، لا يعرف الآباء كيفية التعامل مع هذا الوضع.
إنه مثال جلد الفراشة ، مرض نادر والذي يتميز بمجموعة من الشروط ، التي يكون أصلها الوراثي متعدد العوامل. من بين العواقب يمكن ملاحظة التغيرات الغذائية وتأخر النمو والوزن. يقول الخبراء أنه بمرور الوقت ، عادة ما يتحسن مرضى هذا المرض النادر ، لذلك يوصى بإجراء تشخيص مبكر لبدء العلاج المناسب في أقرب وقت ممكن.
تشخيص جلد الفراشة
أول شيء يجب أن يعرفه الوالدان حول جلد الفراشة هو أنه لا يوجد تصنيف واحد لهذا المرض النادر. من ال وزارة الصحة يتم سرد الفئات التالية من هذه الحالة ، وتسمى أيضا Epidermolysis Bullosa ، أدناه:
- epidermolytic أو بسيطة. في هذه الحالات ، تقع البثور داخل الجلد ، فقط في خلايا الطبقة القاعدية.
- EpidermolysisBullosa من تقاطع أو تقاطعات. يقع أمبولا من هؤلاء المرضى على مستوى الغشاء القاعدي.
- انحلال البشرة الفقري dermolytic أو dystolytic. عادةً ما يُظهر هؤلاء المرضى أن النفطة تقع أسفل الغشاء القاعدي على مستوى ليفات التثبيت.
لتشخيص كل منهم الخطوة الأولى من الفحص الطبي يجب أن يتم إجراؤه في كل الأمراض الجلدية الموجودة في الأطفال حديثي الولادة والتي تتميز بوجود بثور وتآكلات. سيقوم الأطباء بإجراء مقابلة مع الوالدين لمعرفة تاريخ عائلتهما ، والأدوية التي تتناولها الأم أثناء الحمل أو الوليد ، أو وجود عدوى في الحمل أو الوليد ، إلخ.
سيكون هناك أيضا الفحص السريري لتحديد الآفات أو تورط الأغشية المخاطية أو وجود العدوى. كاختبار تكميلي ، سوف يتم إجراء خزعة جلدية دائمًا ، للحصول على كمية كافية من الجلد من أجل الدراسات المناعية التقليدية المناعية والمناهج الإلكترون.
من أجل الكشف عن وجودها المبكر ، يراهن المتخصصون في الآونة الأخيرة على تشخيصهم السابق للولادة من أجل اكتشاف ذلك حالة قبل ولادة الطفل. على وجه الخصوص ، في الحالات التي يوجد فيها تاريخ للبشرة الفقاعية ، فمن المستحسن إجراء بعض من هذه الاختبارات:
- خزعة جلد الجنين
- تشخيص preimplantation
- الموجات فوق الصوتية قبل الولادة
التطور والعلاج
كما قيل ، فإن تشخيص المرضى المصابين بالالتهاب الفقاعي الفقاعي أمر جيد ومع مرور الوقت تحسن مستوى معيشتهم بشكل كبير بفضل العلاجات. لذلك من الضروري اكتشافه في الوقت المناسب للبدء في التخفيف من الأعراض التي تميز هذا المرض. من بين التقنيات الأكثر استخدامًا:
- الضمادات على البثور لتخفيف الألم وتعزيز الشفاء.
- العلاجات الجراحية لإزالة البثور في الحالات التي يكون فيها وجودها أكثر إزعاجًا.
- استخدام المستحضرات القابضه والمضادات الحيويه الموضعية مثل حمض الفوسيديك ، mupirocin أو جنتاميسين.
- مراقبة وزن وحجم الأصغر من أجل السيطرة على الآثار الجانبية في أصغرها صلة بوزنها.
- العلاجات مع المسكنات لتجنب الألم الناجم عن وجود بثور في الأدمة للأطفال.
- استبدال العناصر التي فقدت في حالات مثل فقر الدم.
داميان مونتيرو
